慢性リンパ性白血病・小細胞性リンパ腫とは

慢性リンパ性白血病・小細胞性リンパ腫

慢性リンパ性白血病と小細胞性リンパ腫は、リンパ球ががん化して生じる疾患です。この2つの疾患は、腫れたリンパ節を切除し、顕微鏡で組織を観察しても病理学的な差異はみられません。両者とも同じようにB細胞性のリンパ球の特徴を持ち、細胞表面蛋白(たんぱく)の1つであるCD5が陽性であるために、がん細胞の性質から分類すれば同一の疾患であると考えられています。

白血病細胞(がん細胞)は寿命の長い成熟した小型のリンパ球であり、リンパ節や骨髄、血液中で増加します。病変の広がりにより、リンパ節が病変の主体であれば“小細胞性リンパ腫”、血液中のリンパ球増加が主体であれば“慢性リンパ性白血病”と診断されます。両疾患を厳密に区別する境界は特に設定されていませんが、米国国立がん研究所のグループのガイドラインでは、血液中のリンパ球の数が5,000/mm3(1mm3あたり5,000個。正常値は1,500~4,000/mm3、施設により正常値の範囲は若干異なります)以上の場合は、慢性リンパ性白血病とされています。しかし通常は、両疾患とも慢性リンパ性白血病として診断されることが多いので、慢性リンパ性白血病に関して述べます。

病因・疫学

慢性リンパ性白血病は、欧米では全白血病の約30%を占める最も頻度の高い白血病ですが、わが国では極めてまれな疾患で、欧米の約1/10の頻度にすぎません。わが国での発症率は、年間10万人に0.3人前後です。発症原因はまだ不明ですが、放射線の暴露(ばくろ)や化学物質、アルキル化剤(抗がん剤の一種)、あるいはウイルスとの関連はないとされています。米国へ移住した日本人にも頻度が低いために、環境的な因子よりも、遺伝的な素因の関与が推測されています。発症は50歳以後の中高年に多く、30歳未満の若い方にはほとんどみられない疾患で、女性より男性に多いのが特徴です。

臨床症状

発症は緩(ゆる)やかで非常にゆっくりした経過をとるため、初期の段階ではほとんど自覚症状はありません。そのために、診断される患者さんの少なくとも 1/4は、定期健康診断や他の病気の検査で、白血球の増加をきっかけに偶然発見されています。自覚症状がない状態で発見されてから、症状が出現するまで平均で4年かかるといわれています。一部に進行が早く生存期間が1年未満の方もいますが、10年から20年と長い経過をとることが多く、患者さんによって経過は異なります。

症状としては、初期のうちは倦怠感(けんたいかん)が最も多く、食欲不振、寝汗を伴う微熱、体重減少もよくみられます。発熱や肺炎などの感染の症状が、最初に出ることもあります。しかし多くの患者さんは、リンパ節の腫脹(しゅちょう)を訴えて病院を受診しています。リンパ節の腫脹は痛みはありませんが、硬く、大きさは鶏卵大に及ぶこともあります。周囲の組織との癒着はほとんどありません。場所は、頸部(けいぶ)と鎖骨上のリンパ節が最も多く、腋(わき)の下や足の付け根のリンパ節の腫脹もよくみられます。脾臓の腫大は約75%の患者さんにみられますが、巨大になることはまれです。肝臓も、軽度の腫大が約 25%の方にみられます。

慢性リンパ性白血病では、他の白血病に比べて皮膚病変が多いことが特徴です。白血病細胞の直接の浸潤(しんじゅん)によるものと、浸潤を伴わない非特異的なものがあります。丘疹(きゅうしん)や水泡等さまざまな皮膚症状がみられ、頑固なかゆみを伴うものもあります。蚊などの虫刺されに対して、過敏な反応を示すことも知られています。帯状疱疹(たいじょうほうしん)もしばしばみられ、全身に広がりやすい傾向があります。

白血病細胞が涙腺や耳下腺、顎下腺(がっかせん)などの唾液腺で増殖し、上まぶたや耳の下部、下あごが腫脹(しゅちょう)することがあります。そのような状態を“ミクリッツ症候群”と呼んでいます。

骨髄の中で白血病細胞が増加すると正常な造血機能がじゃまされ、貧血や血小板の減少による出血傾向が現れます。貧血により顔色が蒼白(そうはく)になったり、運動時の息切れ、動悸(どうき)等の症状が出たり、出血傾向によって皮膚に内出血ができやすくなります。貧血は約半数の方にみられ、通常は軽度ですが、自己免疫性溶血性貧血を合併すると極めて高度な貧血となることがあります。貧血や血小板減少に関しては、このほかにも赤血球だけが減少する赤芽球癆(せきがきゅうろう)や、自己免疫性血小板減少性紫斑(しはん)病といった、特殊な合併症も起こることが知られています。

長い経過中にはまれですが、急速に病状が変化することがあります。今までみられなかった、前リンパ球と呼ばれる未熟なリンパ球が増加して病状が進行する場合と、病型の異なるびまん性大細胞型リンパ腫を発症する場合があります。特に後者は“リヒター症候群”と呼ばれ、治療が困難です。発症後の生存期間は半数の患者さんが6ヵ月以内と短く、急激な経過をたどることが知られています。急性リンパ性白血病に転化することもあります。

皮膚、肺、消化管などの他のがんを合併しやすいことも知られています。日本人の慢性リンパ性白血病の死因の内訳では、16%の患者さんが併発したがんによるものであったと報告されています。

出典:国立がん研究センターがん対策情報センター

慢性リンパ性白血病の病気体験記

ヘアリーセルだった、あら40
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